Epidermólise Bolhosa

O QUE É EPIDERMÓLISE BOLHOSA?

A epidermólise bolhosa (EB) é uma doença genética rara que resulta na fragilidade da pele e mucosas. Uma deficiência no colágeno faz com que surjam bolhas ao menor atrito ou trauma. As bolhas podem surgir em qualquer parte do corpo (inclusive boca e esôfago).

A epidermólise bolhosa não é contagiosa.

 

Qualquer leve fricção, mudanças climáticas e até mesmo a costura da roupa podem formar bolhas e feridas dolorosas. Geralmente, as regiões mais afetadas são as que ficam expostas a traumas, como mãos, pés, joelhos e cotovelos.

 

As pessoas com EB são chamadas de borboletas, isso porque a pele é frágil e sensível como as asas do inseto. Geralmente, a pessoa apresenta os sintomas já ao nascer, porém, existem casos em que os sintomas se manifestam até os 3 anos de idade.

QUAIS COMPLICAÇÕES A EB PODE CAUSAR?

As lesões causadas pela EB podem ter como consequência cicatrizes parecidas como as de queimaduras. A frequência da formação de lesões pode levar a redução da abertura bucal e estreitamento do esôfago.

Outras consequências podem ser: anemia, junção dos dedos dos pés e das mãos (sinéquia) e queda de cabelo devido a lesões no couro cabeludo.

 

Alguns tipos de EB podem causar complicações e sensibilidade nos olhos, exigindo óculos escuros para proteção do sol. É importante, também, evitar poeira, fumaça, ventiladores diretos sobre a pessoa e ar condicionado por longos períodos.

QUAIS OS TIPOS DE EPIDERMÓLISE BOLHOSA?

O tipo de EB é definido de acordo com a herança genética, distribuição anatômica das lesões e comprometimento motor associado à doença.

Epidermólise Bolhosa Simples

Formação de bolhas nas regiões que sofrem mais atrito, como mãos, pés, joelhos e cotovelos. Na maioria dos casos, as bolhas cicatrizam e não deixam marcas.

Epidermólise Bolhosa Distrófica:

Formação de bolhas por todo o corpo, inclusive boca e esôfago. As lesões que se formam no tubo digestivo podem cicatrizar e causar estreitamento do esôfago, dificultando a ingestão de alimentos. Há perdas das unhas e, em muitos casos, distrofias e junção dos dedos das mãos e dos pés.

Epidermólise Bolhosa Juncional

O estreitamento do esôfago gera grande dificuldade para engolir os alimentos, o que causa má absorção dos nutrientes e, consequentemente, quadros de desnutrição. Essa dieta deficiente prejudica, inclusive, o processo de cicatrização das lesões.


Síndrome de Kindle​

 

Além das bolhas, a pessoa apresenta fotossensibilidade, alterações digestivas e atrofia da pele.

COMO TRATAR AS LESÕES CAUSADAS PELA EB?

A epidermólise bolhosa ainda não tem cura e, portanto, a prevenção de traumas e o tratamento das lesões já existentes é o melhor caminho. Existem curativos que amenizam as dores e aceleram a cicatrização da pele, melhorando a qualidade de vida das borboletas. É o caso da Membrana Regeneradora Porosa, que além de estimular a cicatrização, evita a manipulação das lesões, o que diminui os riscos de infecções e os desconfortos causados pelas trocas de curativos.

 

Também é importante manter a utilização de produtos que protegem contra traumas e novas lesões, como curativos secundários à base de silicone.

CUIDADOS CONSTANTES

É preciso manter uma rotina de cuidados, como limpeza das lesões e trocas dos curativos.

Além disso, é importante ter acompanhamento de equipe multidisciplinar de saúde, composta por médico, nutricionista, dermatologista, fisioterapeuta, dentista.

 

Para evitar novas lesões, é importante ter atenção em alguns detalhes:

  • Roupas: dê preferência para roupas com fecho na frente, que facilitam para vestir e retirar. Sempre corte as etiquetas das peças e vire as costuras para o lado de fora para evitar atritos.
  • Roupas de cama: use tecidos macios, como o algodão.
  • Fraldas descartáveis: opte por modelos com fecho de velcro. Os modelos com fixação por fitas adesivas podem grudar e machucar a pele.
  • Banho: a temperatura da água deve sempre ser morna. A frequência do banho – se diariamente, a cada dois dias ou mais – deve ser adaptada a cada caso. Para secar, utilize uma tolha macia e faça movimentos delicados, nunca esfregando a pele.
  • Manuseio do bebê: o bebê com EB deve sempre ser amparado com uma das mãos na nuca e a outras nas nádegas da criança, nunca pelas axilas.

O QUE É A DEBRA BRASIL?

A Debra Brasil é a associação nacional de apoio aos pais e pessoas com epidermólise bolhosa. A associação mantém um grupo de voluntários que, a cada novo bebê diagnosticado com EB, se mobiliza para que a criança, os pais e a equipe médica recebam o suporte necessário.

A atenção dedicada por esses voluntários é muito importante, pois, por se tratar de uma doença rara, muitas vezes a própria equipe médica desconhece o tratamento adequado, não sabendo como agir quanto aos primeiros cuidados de um bebê com suspeita de EB.

Por meio da Debra Brasil, os pais das recém-chegadas borboletas recebem assistência qualificada e o Kit Borboletinha, com curativos e outros produtos para os cuidados diários do bebê.

O QUE É O KIT BORBOLETINHA?

O Kit Borboletinha é uma iniciativa da Debra Brasil para garantir curativos e outros produtos para suprir as necessidades dos três primeiros meses de vida do bebê diagnosticado com epidermólise bolhosa.

A Membracel faz parte do Kit Borboletinha.

Ao receber o kit, a Membracel é imediatamente aplicada nas lesões do bebê, pois diminui significativamente as dores. Os poros da membrana permitem a drenagem do excesso de exsudato (secreção da ferida) e favorecem as trocas gasosas. Esses fatores auxiliam na evolução do tratamento e aceleram o processo de cicatrização da pele.

A utilização da Membracel para o tratamento de lesões de pele causadas pela epidermólise bolhosa é uma das diretrizes indicadas pela DEBRA Internacional. O suporte dos médicos e profissionais voluntários e envio dos curativos é essencial, pois os familiares acabam ficando desorientados com a notícia do diagnóstico de EB e precisam de fontes confiáveis que possam dar apoio e fornecer as informações necessárias.

 

DICAS PARA UTILIZAÇÃO DE MEMBRACEL EM LESÕES DE EB

A Membracel tem apresentado excelentes resultados no tratamento de lesões causadas pela epidermólise bolhosa. É importante ficar atendo, pois alguns detalhes podem fazer a diferença no tratamento com a membrana.

  • Alteração de cor da membrana: a Membracel pode adquirir coloração amarelada. Não se assuste! Essa alteração é uma reação normal da membrana quando em contato com o exsudato (secreção da ferida) e faz parte do processo de cicatrização. Se a membrana adquirir coloração esverdeada, retire-a conforme as instruções de troca e observe como a lesão está. Se encontrar um ferida limpa e já em processo de cicatrização, limpe a região como soro fisiológico e aplique uma nova membrana.
  • Nunca retire a Membracel seca: após aplicação, a Membracel adere ao leito da lesão para que o tratamento seja iniciado. Nunca tente retirar a membrana sem umedecê-la. Isso pode prejudicar e, inclusive, retroceder o processo cicatricial. Se houver necessidade de retirar a membrana (caso esteja rasgada, se soltando ou se a lesão estiver contaminada), umedeça a membrana com soro fisiológico e aguarde até que se solte facilmente.
  • Apare as pontas da membrana: a Membracel estimula que a cicatrização ocorra dos bordos em direção ao centro da lesão. Dessa forma, conforme a pele for cicatrizando, as pontas da membrana começaram a se soltar naturalmente. Apare as pontas excedentes com uma tesoura esterilizada para evitar que a membrana seja puxada acidentalmente (ao retirar a roupa, por exemplo). Proceda dessa maneira até que a lesão esteja 100% cicatrizada e a membrana se solte por completo.
  • Tempo de permanência da membrana: em lesões superficiais, a Membracel pode permanecer na lesão por até 12 dias. Em muitos casos, uma única aplicação de membrana é suficiente para cicatrização total da pele. Se necessário, a limpeza deve ser feita com soro fisiológico sobre a membrana, sem retirá-la. Quando a lesão estiver cicatrizada, a membrana se soltará naturalmente. Já no caso de lesões mais complexas e profundas, o tempo máximo de permanência da Membracel é de 7 dias. Caso a cicatrização não ocorra nesse período, umedeça bem a membrana até que ela se solte por completo. Limpe a lesão com soro fisiológico e aplique nova membrana.
  • Curativos de silicone: faça uso de curativos de silicone nas regiões mais propensas a traumas, como cotovelos e joelhos. A Membracel pode ser associada aos curativos de silicone sem problema algum. Aplique a membrana conforme as orientações acima e aplique o silicone como curativo secundário.

Benefícios da Membracel

  • Diminui a dor já na primeira aplicação, pois protege as terminações nervosas;
  • Substitui temporariamente a pele e não provoca alergias;
  • Os poros permitem a oxigenação da lesão e a drenagem do excesso de exsudato, acelerando a cicatrização da pele;
  • Não necessita de trocas diárias e, portanto, promove mais conforto;
  • Cria uma barreira contra agentes externos, impedindo a contaminação da lesão;
  • Rápida aplicação, pois se adapta facilmente ao leito da lesão.

Depoimentos

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